基金项目：国家自然科学基金（82071229）;南京市卫生科技开展专项基金（YKK22089）;南京鼓楼医院2023年临床研讨专项基金(2023-LCYJ-PY-07）

  患者，男，31岁，151 cm，39 kg，因“发现胸背部拱起不对称17年”入院。2006年发现胸背部拱起不对称，未予特别处理，现胸背部拱起不对称显着加剧，呈现腰背部痛苦，正常行走时呼吸困难。既往外院行肩关节骨折复位。查体心肺无显着反常。脊柱正侧位片：颈椎曲度变直，胸腰椎显着侧弯，呈S型。ECG示：窦性心律，V1导联R/S1，r波递加不良，顺钟向转位。心脏彩超示：二尖瓣、三尖瓣轻度反流，EF 59.5%（脊柱侧弯心脏受压变形）。肺功用：极重度以约束为主的通气功用障碍，用力肺活量实测值/猜测值26.0%，分钟最大通气量实测值/猜测值24.5%。入院确诊：脊柱侧弯；肺功用不全。术前评价：患者日常活动量少，能自主上1～2层楼，但感胸闷气喘。头颈活动受限，张口受限2.5～3 cm，甲颏间隔6.0～6.5 cm，Mallampati Ⅳ级，考虑困难气道或许。因呼吸功用不全，术前予颅骨牵引医治及呼吸功用练习（每天无创呼吸机辅佐通气2 h）2月余。动脉血气剖析示（低流量吸氧）：pH 7.42、PaO2 91 mmHg、PaCO2 44 mmHg、Hb 150 g/L。心脏储藏削减，体重轻，血容量少。归纳术前评价，ASA Ⅲ级。完善术前预备，拟行“脊柱后路截骨矫形内固定术”。

  患者入AICU后监测BP 91 /57 mmHg、HR 56 次/分、SpO2 100%。同步间歇指令通气（synchronized intermittent mandatory ventilation， SIMV）形式：FiO2 50%、VT 300 ml、RR 15次/分、PEEP 5 cmH2O，动脉血气剖析示：pH 7.33、PaCO2 44 mmHg、PaO2 253 mmHg、Hb 136 g/L。行床旁经胸心脏超声评价心脏功用及容量状况，提示心肌缩短力、容量尚可，考虑患者脊柱矫形低体重，防止术后肺水肿的产生，保持容量正常低值。17 h后患者清醒，能履行指令，血管活性药物保持下循环尚能安稳，两边肌力正常，呛咳反响好，测验拔除气管导管，拔管后呼吸平稳，自主咳痰才能好。术后第1、2天，予去甲肾上腺素0.05～0.50 μg·kg-1·min-1、多巴胺3～5 μg·kg-1·min-1保持，保持24 h入超500～800 ml，BP 90～120/55～70 mmHg、HR 55～70 次/分。术后第3天，患者循环仍需求血管活性药物保持，结合床旁经胸超声及动脉血气成果。考虑患者继续低血压的原因与血管低张力有关，患者有几率存在血管麻木归纳征（vasoplegic syndrome， VS），测验亚甲蓝（methylene blue， MB）改进血管张力，予1 mg/kg负荷剂量，0.25 mg·kg-1·h-1泵注6 h，患者血压逐步改进并逐步减量血管活性药物。术后第4天，停一切血管活性药物，BP 105～120/65～75 mmHg，HR 65～80 次/分，各项生命体征平稳，转入一般病房。术后第13天预后杰出，顺畅出院。

  评论本例患者麻醉诱导后即呈现继续性低血压，根本原因包含散布性、梗阻性、血容量性以及心源性低血压等。通过扩容、血管活性药物处理后，在AICU医治2 d后仍继续低血压，考虑呈现VS。

  VS是指充沛扩容及运用大剂量血管活性药物仍存在继续性低血压的一组归纳征，临床特色主要为：高或正常心脏指数、低全身血管阻力、低充盈压。风险要素包含输血、心肺转流、、伤口、烧伤、休克，以及某些药物如血管严峻素转化酶按捺药、肝素、β受体阻滞药、钙通道阻滞药、胺碘酮、鱼精蛋白和抑肽酶等［1］。MB可阻断可溶性鸟苷酸环化酶，按捺cGMP表达，然后干涉NO扩血管效果。现在，VS没有一致的确诊规范，常用的确诊规范为：（1）严峻的低血压（MAP50 mmHg），运用大剂量血管活性药物（如去甲肾上腺素0.15 μg·kg-1·min-1）；（2）低外周血管阻力（外周血管阻力指数1 600 dyn·s·cm-5·m-2）；（3）正常或高心输出量（心指数2.2 L·min-1·m-2）。在确诊为VS时，需扫除心源性休克、低容量性休克、梗阻性休克、酸碱电解质紊乱、缺少应激激素等要素。

  本例患者在术中及AICU第1、2天，血压仍需求大剂量血管活性药物保持，术中补液量依据生理需求量（4-2-1准则）、手术丢掉量（8 ml·kg-1·h-1）、麻醉扩容量（6 ml/kg）、失血量和尿量进行预算，容量入超100 ml左右，在答应范围内。入AICU后，结合床旁经胸超声评价成果，考虑VS或许，医治上选用一线改进血管张力的去甲肾上腺素，但效果欠佳，测验MB处理，考虑到患者低体重，挑选负荷剂量1 mg/kg，用药后循环状况逐步改进。现在，大部分临床研讨运用剂量为在10～20 min内静脉推注1～2 ml/kg负荷量，然后相同剂量进行静脉接连泵注［2-3］。干流观念以为，前期给予MB可以更好地改进血流动力学目标。关于该类患者的办理，MB运用及运用机遇（该患者假如前期运用MB或许得到更优异的转归）挑选是今后办理中需求深化探求的方向。一起，在MB临床运用中，应留意不良反响及给药速度和途径。本例患者用药当晚呈现氧分压下降，考虑MB负荷剂量给药速度过快，致肺内毛细血管受损。用药期间需求加强对患者调查及监护，防止不良事情的产生。

  综上所述，MB可改进血管张力，临床上可当作VS的补救措施，但MB是否应该作为VS患者的一线医治还有争议，未来需求更多临床依据确认MB在医治VS中的效果。